膜性哮喘（membranous nephropathy, MN）是导致成年人（尤其是60岁以上的中的老年人）哮喘最类似于的类型，平均占哮喘病症的20%~37%。其中的，平均1/3的病人最终会转变为终末期哮喘（end-stage renal disease, ESRD）。发病及病患在旧金山，MN的发病平均为1200万/每年，易发病比率为50-60岁，**比例平均为2:1。PMN在黑人中的最为类似于，其次为亚洲人、黑人和西班牙人。在MN病人中的，有75%~80%为原发性膜性哮喘（PMN）,剩下20%~25%为炎症膜性哮喘（SMN）。PMN是一种自身免疫系统性性疾病，病患时，应先筛选病人是否有抗PLA2R / THSD7A特异性，若为阳性，则病人为活动性PMN；若为同义，则需薄片着色测定抗PLA2R / THSD7A，若薄片着色显示为阳性，则为非活动性PMN。它的病变类似于为哮喘病症，病变的特性是均周基膜经常出现多数钉突（嗜银着色），均周毛细血管壁的上皮线粒体下有沉积物，亚基尿＞3.5 g/d和高脂血症。免疫系统荧光可可知IgG及C3，其中的IgG1和IgG4高表达。在比率大于60岁的病人中的有20%在3月内可能会病患出癌症。均科手术PMN，IST提议为值得一提的是传统的PMN均科手术法则从单纯的开放性护理开始，其中的还包括控制心血管、均科手术高血脂症、控制炎症、低亚基饮食等。直到病人抗PLA2R／THsD7A特异性水平升高，尿亚基＞3.5g/24h，有哮喘病症的并发症，经过6个年底开放性均科手术而尿亚基仍未增加时，则应考虑更进一步均科手术。均科手术PMN的提议分成免疫系统消除均科手术（IST）和协同施用。现有，将经6个年底的支持均科手术后的病人分成3类，即低几率（尿亚基＜4g/天，均周滤过百余人GFR保持稳定）、中的度几率（4-8g/天，GFR保持稳定）或经常性（＞8g/天，GFR自基线降低30%）。其中的，大多数经常性病人建议进行IST均科手术。选择均科手术提议前要充分也就是说炎症因素，明确PMN的临床病患，同时评估病人对不同均科手术的几率，再次为病人选择最合适的均科手术提议（图1）。图1. PMN的病患与均科手术免疫系统肽一般分成五类，分别为脑唑、钙调脑磷酸蛋白质肽（CNIs）、抗线粒体增值唑、哺乳动物雷帕霉素靶亚基肽（mTORi）及系统性免疫系统肽。在EAU指南中的，提拔采行CNI（优先选择他克莫司）、霉酚酸类药品、脑激素和一种免疫系统诱导剂（巴利语斯人单抗或者抗胸腺线粒体球亚基）作为预防消化道移植后排斥的初始施用提议。其中的，他克莫司具有更好的效果，故在EAU指南及KDIGO指南中的均提拔为CNI中路施用。钙调脑磷酸蛋白质是T线粒体活化、凋亡、分化和产生炎症的不可或缺限速蛋白质。该唑可以消除钙调脑磷酸蛋白质的活性，从而阻绝T线粒体活化和炎症（主要是IL-2）产生。除应用器官移植均，CNIs也可用于非器官移植信息技术。在均科手术原发性膜性哮喘时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可常规均科手术也可与低剂量常为，可大幅提高质子化百余人、增加尿亚基及消化道功能损失，同时降低PMN病人抗PLA2R特异性水平。与线粒体毒物相对于，CNIs的优势在于其更低的病毒及患病百余人，以及不常为时常规均科手术也更好。在不良质子化全面性，CSA类似于的不良质子化与TAC相似，主要有冠心病、高尿酸、消化道毒性、消化道毒性及等，但TAC相对相对较轻，该药较多可知高血糖。除降低抗PLA2R特异性水平均，CNIs唑能直接保持稳定足线粒体肌动亚基骨架，从而增加亚基质滤过。在低剂量/均科手术失败、前低剂量在体内剂量累积到36g，已经很难空腹线粒体毒物或经常出现痛风的PMN病人中的，使用CNIs可在12个年底内使80%的病人翻倍完全加剧或均加剧。更有研究表明，TAC协同消除作用均科手术PMN，比低剂量协同消除作用更能使病人获益。KDIGO指南也明确指出，如果原发性膜性哮喘病人不能接受消除作用和/或低剂量的副作用，或存有施用禁忌，提拔CNI作为原发性膜性哮喘的替代均科手术提议（中卫施用）。临床；也及预后那么，PMN均科手术后临床；也质子化分成哪些呢？对于无症状的PMN病人很少成果，通过保守均科手术，均病人可另行加剧。尿亚基的情况严重相对与其预后相关，大量亚基尿及亚基尿易于加剧是预后不良的关键决定因素。同时，测定抗PLA2R特异性对病人均科手术至关不可或缺，抗PAR2R特异性同义的PMN病人对免疫系统消除均科手术质子化较好。参考文献 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
